Abstract： 患者为18岁女性，主因"原发性闭经，发现肾上腺占位1个月"入院。患者11岁出现乳房发育，13岁出现阴毛及腋毛生长，但无月经来潮，外院曾给予人工周期治疗无效；16岁时自觉脸变圆，毛发增多。辅助检查提示血孕酮、硫酸脱氢表雄酮、睾酮、皮质醇升高，促肾上腺皮质激素减低，中剂量地塞米松抑制试验不被抑制，肾上腺影像学检查提示左肾上腺区占位。考虑肾上腺多功能内分泌腺瘤可能性大，于全麻下行左肾上腺肿瘤切除，术后病理提示肾上腺皮质腺瘤。术后患者食欲减退、皮肤蜕皮，术后1个月出现月经初潮，复查血孕酮、硫酸脱氢表雄酮、睾酮、皮质醇水平下降。