Abstract: @@ 患者男,15岁,2000年4月来我院就诊.主诉出生时左眼发育畸形,无"黑眼珠",眼球被一肉球样肿物取代,能活动,随身体发育缓慢生长.其母孕期曾有晕厥史.否认家族遗传病史.全身检查未见异常.眼部检查:右眼视力1.5,内外眼均未见异常;左眼视力无光感,眼睑发育正常,结膜囊狭窄,角膜被皮样肿物取代,肿物约为12 mm×12 mm×5 mm大小,部分突出于睑裂外,其上有毛发生长(图1),肿物与球结膜相延续,分界明显.角膜、虹膜及晶状体不能查见,眼压低,触诊肿物呈囊样感.CT检查示左眼球体积明显较对侧小,眼前部可见一低密度影(肉赘影),玻璃体混浊并见钙化斑,眼环后部有半环形高密度钙化影,眼外肌及视神经外形正常(图2).