新生儿狼疮综合征七例临床分析
- Author:
- No author available
- Journal Title:
- Chinese Journal of Perinatal Medicine
- Issue:
- 11
- DOI:
- 10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2014.11.011
- Key Word:
- 婴儿,新生;红斑狼疮,系统性
Abstract： 目的 探讨新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndrome,NLE)的临床表现,以提高对NLE的认识. 方法 2004年12月1日至201 3年12月1日,共有7例NLE患儿于南京医科大学附属南京儿童医院就诊.回顾性分析7例NLE患儿的临床表现、辅助检查及其母相关疾病情况及家族史.随访7例患儿至2～5月龄,检查其皮疹情况、肝功能和自身抗体等情况. 结果 (1)一般情况及临床表现:7例NLE患儿中男性4例、女性3例.出生胎龄为33+5～39+6周,1例为早产儿,其余6例为足月儿.起病时间为出生后1～28 d.首发症状为:面部红斑4例、全身皮疹2例、肝脾肿大1例.4例合并肝损害,4例合并肺炎,2例合并房间隔缺损,2例合并巨细胞病毒感染,1例合并色素失禁症.(2)辅助检查结果:4例贫血,2例血小板计数减少.4例患儿血清丙氨酸转氨酶明显升高(80～219 U/L).7例患儿抗核抗体、抗Ro-52抗体均为阳性.抗SSA (Sjogren's syndrome antigen A)抗体阳性6例,抗SSB(Sjogren's syndrome antigen B)抗体阳性3例,抗双链DNA抗体阳性2例,抗核糖核蛋白抗体阳性1例.7例患儿中,6例行心电图检查,发现有心室高电压和不完全右束支传导阻滞各1例;5例行心脏超声检查,发现房间隔缺损2例.(3)患儿母亲相关疾病情况及家族史:5例患儿的母亲明确诊断为系统性红斑狼疮;2例患儿的母亲明确诊断为干燥综合征;所有患儿的母亲抗双链DNA及抗Sm抗体均为阳性.6例有明确免疫性疾病家族史.(4)随访结果:2例随访至4月龄时病情出现反复,再次出现皮疹加剧及肝功能损害;其余5例患儿随访至2～5月龄未见病情反复. 结论 NLE患儿多以皮疹为首发症状,易发生肝功能和血液系统损害.自身抗体中抗核抗体、抗Ro-52、抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性较为常见.部分NLE患儿可出现病情反复,应注意随访.
- [1]贺影忠,王莹,孙建华,等.新生儿狼疮综合征的研究进展[J].2007,(6).
- [2]汪勇芬.新生儿红斑狼疮综合征4例报告[J].2002,(6).
- [3]李玲,董光富,韩凤珍,等.新生儿红斑狼疮7例报告并87例文献复习[J].2011,(2).
- [4]吴凤岐,王江,周怡芳,等.新生儿狼疮综合征八例报告并文献复习[J].2004,(10).
- [5]Bergman,G.,Skog,A.,Tingstr?m,J.,etc.Late development of complete atrioventricular block may be immune mediated and congenital in origin[J].2014,103(3).
- [6]Benay, Johnson.Overview of neonatal lupus.[J].1900,28(4).
- [7]韩玉昆.实用儿科诊断治疗学[M].1900.
- [8]Mwe Mwe, Chao,Lori, Luchtman-Jones,Robert A, Silverman.Hematological complications of neonatal lupus: case report and review of the literature.[J].2013,35.
- [9]Guinovart,R.M.,Vicente,A.,Rovira,C.,etc.Facial telangiectasia: An unusual manifestation of neonatal lupus erythematosus[J].2012,21(5).
- [10]A R, Neiman,L A, Lee,W L, Weston,etc.Cutaneous manifestations of neonatal lupus without heart block: characteristics of mothers and children enrolled in a national registry.[J].2000,137(5).
- [11]T T, Provost,R, Watson,E, Simmons-O'Brien.Significance of the anti-Ro (SS-A) antibody in evaluation of patients with cutaneous manifestations of a connective tissue disease.[J].1996,35.
- [12]Chun Lam,Lisa Imundo,Daniel Hirsch,etc.Glomerulonephritis in a neonate with atypical congenital lupus and toxoplasmosis[J].1999,13(9).
- [13]R, Cimaz,A, Duquesne.[Neonatal lupus syndromes].[J].2006,13(5).