Abstract: 牙体硬组织包括釉质、牙本质和牙骨质,所有涉及这些组织的遗传性疾病均可以笼统地归为遗传性牙体硬组织疾病.这些遗传性疾病可以单独发生于牙体硬组织或以综合征或系统性疾病在牙体组织局部呈现,但最终可引起牙的外形、硬度、与毗邻组织的关系多方面的变化.遗传性牙体硬组织疾病包括遗传性釉质病变、遗传性牙本质病变、遗传性牙骨质病变、遗传性牙体形态异常、牙数目异常、牙萌出或脱落异常、咬合异常等,其中过小牙或锥形牙、先天性缺牙、牙排列异常等临床常见.如果这些病例伴有家族遗传背景,应考虑其可能为遗传性疾病.本讲内容涉及发生于釉质、牙本质或牙骨质的遗传性疾病.