Abstract: 患儿女,5d,主因“双下肢皮肤颜色发黑4d,发热2次”于2015年7月入北京儿童医院.患儿入院前4d(即生后1 d)无明显诱因出现双下肢皮肤发红,渐转紫黑色,触稍硬,紫黑色皮损逐渐出现大疱并破裂,就诊当地医院予以万古霉素及头孢哌酮舒巴坦钠静脉点滴联合抗感染,患儿症状无明显好转,并出现发热及右小腿肿胀、皮肤颜色紫黑,肿胀进行性加重,紫黑皮肤范围扩大,以“新生儿皮肤坏疽”收入我院新生儿重症监护病房(NICU).患儿系第1胎第1产,于39+6周经剖宫产娩出,胎盘、脐带及羊水情况不详,出生体重2800g.否认宫内窘迫及生后窒息史.患儿祖父因“突发心肌梗死”于2010年去世.家族其他成员体健,否认家族遗传病病史及家族病史.