Abstract: 目的描述淋巴管肌瘤病的CT表现.方法回顾分析2例经病理证实的淋巴管肌瘤病的胸腹CT表现.结果2例胸部高分辨率CT表现为两肺均匀或不均匀分布的薄壁囊状影,1例伴乳糜胸.腹部CT于2例检出腹膜后淋巴结肿大.1例伴有肾脏及腹膜后血管平滑肌脂肪瘤,另1例伴腹膜后淋巴管肌瘤.结论淋巴管肌瘤病的胸腹部CT表现有一定特征性.熟悉其胸腹部CT表现有助于该病的诊断,但最终确诊须依靠组织病理学检出.