Abstract： 目的 探讨肺硬化性血管瘤的临床病理特点、诊断和治疗方法.方法 分析1例肺硬化性血管瘤病例的诊治过程,并复习文献.结果 大部分肺硬化性血管瘤的病史长,无明显临床症状,计算机体层摄影术表现为肺内类圆形阴影,边缘光滑,大小1～5 cm、密度不均,偶伴淋巴结肿大,生长缓慢,病理组织学常以乳头状区、实性片状区、多血管区和硬化间质区混杂为特点,并以圆形或多角形和立方形两种细胞为特征细胞,免疫组织标记甲状腺转入因子-1和上皮膜抗原多为阳性,细胞角蛋白多为阴性.诊断常需病理学确认.手术切除治疗后预后良好.结论 肺硬化性血管瘤是一种少见的良性真性肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断有赖于计算机体层摄影术表现和组织病理学特点的结合,否则容易误诊,治疗以手术治疗为主.