Abstract： 目的 提高对髓细胞肉瘤(MS)的起病方式、临床病理特点、诊断及治疗的认识。方法结合文献对1例支气管MS患者的临床资料、病理特点、免疫表型及治疗进行分析。结果肺MS是一种罕见肿瘤，本例为非白血病性MS，病变同时累及皮肤及支气管，临床表现为皮下结节、咳嗽及呼吸困难，CT示右肺门高密度阴影，肺不张，伴胸膜尾征。通过纤维支气管镜及皮肤活组织检查明确诊断MS，免疫组织化学MPO、CD43、LCA及CD99为阳性，而CD3、CD20及CD15为阴性。予以DA等方案化疗。结论MS发病率低，起病多种多样，临床表现不典型，病理常规形态学观察误诊率高，结合免疫组织化学是确诊的主要依据。治疗主要按照急性髓细胞白血病的方案予以系统化疗，为达到长期无病生存，在化疗取得完全缓解后可尽早行干细胞移植。