Abstract: 目的 报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性.方法 结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断.结果 患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块.组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光.结论 结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见.