Abstract: 副上颌骨是一类较少见的颌面部发育畸形,主要临床表现为上颌磨牙区多余的含牙骨段,常伴多生牙、面裂、牙槽嵴裂等软硬组织畸形或缺损[1-3].发病机制尚不清,可能由环境或遗传因素引起.此类疾病应根据早期治疗和序列治疗结合的原则,结合实际情况进一步制定治疗方案.常需多学科联合、多次有序手术才可改善畸形状态.本文报道1例以副上颌骨为主的颌面部多发畸形患者,行正畸治疗伴左上颌磨牙区减数治疗,拟后期行副上颌骨修整术及软组织二期整复术.