Abstract: 先天性舌发育不全(hypoglossia)是一种罕见的中线发育异常,常表现为小口裂、小舌、小颌、口内粘连,有时还可伴发四肢、内脏发育畸形,其发病率为1/175 000[1-2].遵义医学院附属口腔医院收治1例先天性舌发育不全伴口底囊实性病变患者,报道如下.