Abstract： 肉芽肿性血管炎是一种以坏死性血管炎、肉芽肿病变为特点的系统性疾病，临床常表现为鼻窦炎、中耳炎、肺实质病变、蛋白尿、血尿等多脏器病变。胸部高分辨率CT常见的影像学改变为多发结节或团块影，可伴有大小不等的中央型空洞改变，易与其他空洞病变相混淆。评估患者是否多系统受累，应进行血清中性粒细胞胞质抗体检测，血清或痰液病原学及肿瘤相关检查，评估对抗生素或抗结核等药物治疗的反应，对鉴别诊断有提示意义，并应及早争取病理活检确诊。