Abstract： 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一类罕见的、原因不明的、以组织细胞浸润为特征的疾病,可以累及多个器官系统.多见于婴幼儿或青少年,成人少见.肺LCH可原发于肺脏,也可是全身性系统性病变的一部分,以青年人居多.该病的命名较为混乱,1997年国际组织细胞协会对LCH的临床分类达成一致意见,将LCH分为单一器官受累、单一系统多部位受累和多系统受累病变型[1-2].主要发生于成年人的以肺部为唯一受累器官的肺LCH,与全身系统受累型肺部受累的LCH的病程及预后不同,可能代表两种不同的疾病过程.目前认为,肺LCH是一种少见的与吸烟相关的弥漫性肺实质疾病,肺活检资料表明肺LCH约占肺间质病的5％,该病无明确的基因易感因素,也无职业和地理位置的差异,但与吸烟密切相关[3],统计数据显示约90％以上的病例有吸烟史.现报道本院收治的2例肺LCH病例如下.