Abstract: 结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa)是一种累及中小动脉的局灶性全层坏死性血管炎,可累及多器官,以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见,可导致动脉血栓形成.慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTPEH)临床症状缺乏特异性,常呈慢性进行性发展,后期可出现右心功能衰竭,多经影像学检查发现,病变常呈多部位、广泛分布,可见肺动脉内贴血管壁、环绕或偏心分布、有钙化倾向的团块状物等慢性栓塞征象,常合并下肢深静脉血栓,超声心动图检查提示右心室游离壁厚度>5mm,符合慢性肺源性心脏病的诊断标准[1].