Abstract: 目的 原发性胸膜脂肪肉瘤是一种非常罕见的肿瘤,本文报道国内首例病例,并探讨其临床特点、诊断及治疗.方法 分析我院近期发现的1例原发性胸膜脂肪肉瘤的临床资料并复习相关文献.结果 原发性胸膜脂肪肉瘤全世界仅报道17例(包括此例).本病好发于男性,中老年人多见,病理类型以黏液型多见;临床症状以胸痛和气促最常见;诊断主要依靠影像学和开胸探查.目前治疗推荐手术切除加辅助放疗.结论 原发性胸膜脂肪肉瘤的治疗和预后的评估有待进一步积累资料.