Abstract: @@ 原发性肺动脉高压(PPH)是一高度恶性肺血管疾病,主要表现为不明原因的肌型小肺动脉丛样病变而闭塞,导致肺动脉阻力进行性增加,如不积极治疗,患者一般在确诊后2~3年内死于难以控制的右心衰竭.因此早期诊断、正确诊断并进行积极临床干预是改善PPH患者预后的重要措施.