Abstract： 目的分析41例主动脉弓左侧先天性静脉变异的CT表现及鉴别诊断。方法所有患者均有CT平扫，其中36例行增强扫描，5例另做MR或超声检查确诊。6例做最大信号强度投影和表面遮盖法三维重建。结果永存左上腔静脉24例，其中双上腔静脉23例，永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如1例。异常左头臂静脉11例，其中6例合并主动脉弓畸形；左上叶的部分异常肺静脉引流4例，其中1例并双上腔静脉畸形；左头臂静脉与奇静脉异常连接2例。它们的共同表现是在主动脉弓左侧可见圆形或类圆形结节影，但它们具有各自不同的血管行程，可加以区别。结论熟悉这些少见的先天性异常有助于避免误诊，高质量的CT增强扫描对这些先天性异常的诊断及鉴别诊断有重要价值。