Abstract： 静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见的良性平滑肌瘤，沿静脉血管生长，通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及髂静脉、下腔静脉和心脏。IVL好发于生育期及围绝经期妇女，发病隐匿，临床表现缺乏特异性，取决于IVL肿瘤累及的部位，伴有髂静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IVL的临床表现更是多种多样，可造成非常严重的临床后果，甚至可致患者猝死。临床上应提高对IVL的认识，对于子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史的患者，如发现盆腔包块、下腔静脉或心脏内肿物时，应考虑IVL的可能性。子宫肌瘤患者如出现胸闷、气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查有助于检出IVL，并评估肿瘤的大小、范围和程度。IVL的诊治需要多学科协作，正确和全面的术前评估有利于IVL的早期诊断、手术决策和良好治疗结局的获得。IVL的最佳治疗是联合多学科手术切除全部肿瘤，可以一期或二期手术完成，若行二期手术，两次手术之间的间隔一般为6周～3个月。鉴于IVL是雌激素依赖性肿瘤，对于无生育要求者，主张切除子宫及双侧附件；对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者，可考虑暂行保守性手术，但术后应密切监测，一旦复发，尽早发现并手术切除；对于反复发作，广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即使未生育，也应切除子宫及双侧附件，以减少复发，延长生存时间；对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的IVL患者，可采用抗雌激素治疗。IVL术后均需长期随诊，患者的预后良好。