Abstract： 目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特点及诊治要点。方法:收集2010年1月至2020年1月中国医学科学院北京协和医院收治的2例子宫PEComa患者的临床资料进行回顾性分析。结果:2例子宫PEComa患者均为年轻女性（年龄分别为30、33岁），均经术后病理检查明确诊断。2例子宫PEComa患者的初始病灶均局限于子宫，在外院行子宫病灶切除术，因复发就诊于本院再次手术治疗，手术范围包括子宫全切除+盆腔病灶切除术。镜下观，2例患者的肿瘤组织均由上皮样细胞构成，并不同程度地表达抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45）。其中，1例患者的肿瘤细胞核分裂数为9个/50高倍视野，可见病理性核分裂象；1例患者的肿瘤细胞内含大量透明胞质，可见明显核异型性，免疫组化法检测转录因子E3（TFE3）呈弥漫性强阳性表达。1例患者术后予雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路抑制剂西罗莫司13个月后停药。随诊至今2例患者均无复发。结论:子宫PEComa的术前诊断较困难，易误诊，最终确诊依据病理形态学及免疫组化法检测结果。目前除手术治疗外，mTOR通路抑制剂可能是部分子宫PEComa患者可选择的方法之一。