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子宫血管周上皮样细胞肿瘤二例及文献复习

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Author:
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Journal Title:
Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology
Issue:
4
DOI:
10.3760/cma.j.cn112141-20200203-00072
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Abstract´╝Ü 目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点。方法:收集2010年1月至2020年1月中国医学科学院北京协和医院收治的2例子宫PEComa患者的临床资料进行回顾性分析。结果:2例子宫PEComa患者均为年轻女性(年龄分别为30、33岁),均经术后病理检查明确诊断。2例子宫PEComa患者的初始病灶均局限于子宫,在外院行子宫病灶切除术,因复发就诊于本院再次手术治疗,手术范围包括子宫全切除+盆腔病灶切除术。镜下观,2例患者的肿瘤组织均由上皮样细胞构成,并不同程度地表达抗黑色素瘤特异性抗体(HMB-45)。其中,1例患者的肿瘤细胞核分裂数为9个/50高倍视野,可见病理性核分裂象;1例患者的肿瘤细胞内含大量透明胞质,可见明显核异型性,免疫组化法检测转录因子E3(TFE3)呈弥漫性强阳性表达。1例患者术后予雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路抑制剂西罗莫司13个月后停药。随诊至今2例患者均无复发。结论:子宫PEComa的术前诊断较困难,易误诊,最终确诊依据病理形态学及免疫组化法检测结果。目前除手术治疗外,mTOR通路抑制剂可能是部分子宫PEComa患者可选择的方法之一。

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