Abstract： 外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitiveneuroectodermal tumor，pPNET)是一类向神经方向分化、高度恶性的小圆细胞肿瘤。虽然近年来该肿瘤的报道逐渐增多，但临床仍较少见，其占成人软组织肉瘤的1％，儿童软组织恶性肿瘤的4％[1]。pPNET可发生于全身各个部位，发生于宫颈的原始神经外胚层肿瘤十分罕见，1987-2005年间英文文献先后报道了10例宫颈原始神经外胚层肿瘤，近年来国内也见到宫颈原始神经外胚层肿瘤的个例报道。2009年中国医学科学院肿瘤医院收治2例宫颈原始神经外胚层肿瘤，均经临床和病理检查证实。现结合临床表现、病理学特点、治疗预后情况并复习有关文献报道如下。