Abstract： @@　　动静脉畸形(arteriovenous malformation)可发生在全身各脏器，最常见于脑部。Dr.William Hunter于1762年报道了首例动静脉畸形，发生在动脉穿刺放血治疗后［1］。盆腔动静脉畸形较少发生，女性较男性稍多见，男性盆腔动静脉畸形的发现有100余年的历史，但子宫及宫旁的动静脉畸形是一种更少见的妇科疾患［2，3］，首例子宫动静脉畸形由Dubreuil和Loubat于1926年报道［4］。以往文献报道中有各种名称，包括静脉曲张性动脉瘤(cirsoid aneurysm)、动静脉连通的动脉瘤(arteriovenous fistula)、动静脉畸形(arteriovenous malformation)、葡萄状动脉瘤(racemose aneurysm)、海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)等［4］。　　现就其发病原因、临床表现、诊断与处理等进行概述。　　一、发病率　　尚不清楚，均为散在个案报道。年龄从孕34周的胎儿到72岁绝经后的妇女均有，多见于20～40岁育龄妇女［5］。　　二、发病原因　　动静脉畸形由增殖的动脉和静脉管壁相连形成瘘，有时混有类似毛细血管的管壁，并可连通至邻近的器官。管腔大的，以往被称为静脉曲张性动脉瘤；有时由于静脉腔内压力的升高，使静脉管壁增厚，动脉和静脉的管腔很难区分；有的管腔很小，且不一致，如同海绵状血管瘤［1］。　　子宫及宫旁的动静脉畸形的形成原因有先天性和后天性两种。(1)先天性动静脉畸形：常由于胚胎期正常的血管停止发育所致［5］。John等1995年报道了1例孕34周胎死宫内(可能死于宫内感染)的女死婴，病理检查发现胎儿有子宫动静脉畸形，孕妇合并格雷夫斯病(Grave′s病)，孕期一直服用他巴唑和心得安。也有学者认为，母体接触己烯雌酚与后代盆腔动静脉畸形的发生有关。先天性动静脉畸形常有多条血管交通，且常累及其他相邻器官［5］。(2)后天性动静脉畸形：主要与创伤(包括手术、分娩、各种流产、刮宫)、感染、肿瘤尤其是滋养细胞肿瘤等有关［1，6］，常为单根动静脉相通，并不累及周围组织［5］。有学者认为可能与局部的创伤和胎盘部位的复旧不良有关［6］。Fleming等［7］1989年综述了以往的文献报道，共35例病例，其中8例有自然流产史，提示可能与废胎有关，5例与滋养细胞疾病有关，10例与以往手术有关，3例有母体接触己烯雌酚史，1例与子宫内膜腺癌有关。另有不同作者先后报道了17例子宫动静脉畸形均继发于滋养细胞肿瘤之后，提示该肿瘤为子宫动静脉畸形发生的重要因素之一［5］。滋养细胞肿瘤具有亲血管性的生物学特性，极易侵蚀血管壁，化学治疗(化疗)使肿瘤细胞坏死、血管壁缺损，导致动脉和静脉形成交通［3］。　　盆腔以外的动静脉畸形可在双侧卵巢切除后明显好转或消失，提示可能与性激素有关［2］。　　三、临床表现　　典型的子宫动静脉畸形的主要症状是大量阴道出血，包括月经过多或不规则阴道出血，其中约30%的患者有严重贫血，需接受输血治疗，且常发生在侵袭性操作如人工流产或刮宫后，当血管侵蚀到内膜表面时，随月经脱落的内膜或诊断性刮宫(诊刮)(医源性)出现阴道出血，血管壁薄时更易发生。子宫动静脉畸形有时在子宫病变部位也可扪及搏动感和血流震颤感［3-5］。　　宫旁动静脉畸形由于病变的位置和程度不同，主诉多种多样，可为盆腔内跳痛和涨感，也可有下腹痛、髋部及大腿痛、性交困难、直肠痛、血尿等。宫旁动静脉畸形患者阴道检查可发现宫旁搏动感和有血流震颤感的包块，并呈典型的“猫喘样”或“血流漩涡样”［1，3］。　　大的盆腔动静脉畸形可能出现心率、心输出量、血容量及心脏大小增加等改变，以及动脉压及外周血管抵抗性减低(较少见)。可闻及心脏连续性收缩期和舒张期杂音，收缩期显著，震颤音在腹股沟区最明显，臀部也常可听到［1，3］。