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以肥厚性硬脑膜炎为首发临床表现的伴血免疫球蛋白G4升高的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1例

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Journal Title:
China Clinical Practical Medicine
Issue:
6
DOI:
10.3760/cma.j.cn115570-20221017-02156
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Abstract´╝Ü 患者男,67岁,11年前曾因"头痛,听力下降"就诊于多家医院,未明确诊断,头痛及听力下降未改善,8年前因头痛行数字减影血管造影检查示"静脉窦血栓形成",7年前开始出现癫痫强直阵挛发作,6年前上述症状进一步加重后完善腰椎穿刺,颅脑磁共振+强化提示小脑幕、大脑镰、右侧颞枕顶部硬脑膜增厚强化,诊断为:肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)。给予激素联合吗替麦考酚酯治疗,症状好转后逐渐停药。2018年7月19日患者因"乏力、纳差20余d"就诊于山东大学齐鲁医院(青岛)肾内科,听力下降及头痛症状较前加重。实验室检查:白细胞计数12.74×10 9/L、血红蛋白80.00 g/L、全血C反应蛋白113.21 mg/L、血总蛋白59.6 g/L、白蛋白21.6 g/L、尿素氮17.80 mmol/L、肌酐365 μmol/L、尿潜血(1+)0.6 mg/L、尿红细胞24.70个/μl、尿液α1微球蛋白39.20 mg/L,此次入院前2个月患者体格检查肾功能无异常。考虑患者为急性肾损伤,进一步完善实验室检查:血肌酐524 μmol/L、白细胞计数31.42×10 9/L、血红蛋白79.00 g/L、红细胞沉淀率124.00 mm/h、全血C反应蛋白103.59 mg/L、抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗体7.40 U/ml(参考范围0~5 U/ml)、补体C3 0.82 g/L、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G,IgG4)4.9 g/L(0~0.135 g/L)、尿潜血(+-)0.3 mg/L、尿液α1微球蛋白61.90 mg/L,头部CT示右侧小脑幕可疑增厚(图1),胸腔腹腔盆腔CT未见异常,腹部、腮腺、颌下腺超声未见异常。双肾及肾血管超声:双肾实质回声略强,双肾血流彩色多普勒显像灌注欠佳。肾穿刺活检病理结果提示:肾小球呈弥漫缺血改变,伴较弥漫肾小管间质损伤,1处纤维素样坏死结构,提示小血管炎(图2)。免疫荧光检查:共查见1个肾小球,未见荧光分布;免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)-,免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)-,C3-,F-,免疫球蛋白M-,C1q-,Kappa-,Lambda-。HE及特殊染色:共查见11个肾小球,2个肾小球完全纤维化,肾小球毛细血管壁显著皱缩,轻度节段增厚,系膜区轻度节段增殖,系膜细胞3~5个/增殖区,系膜基质轻度节段扩大,内皮细胞肿胀,1个肾小球查见局灶节段性硬化伴球囊粘连。MASSON染色显示未见明显嗜复红蛋白沉积。约60%肾小管轻度萎缩,少数肾小管扩张,颗粒变性,可见少量蛋白管型,约30%肾间质纤维化,伴较多淋巴细胞、浆细胞及散在粒细胞浸润,间质内查见1处纤维素样坏死结构伴炎症反应,不排除为小动脉。免疫组化检查:IgG4散在(+),刚果红染色(-)。给予患者激素泼尼松(天津力生制药股份有限公司,H12020123)联合吗替麦考酚酯(杭州中美华东制药有限公司,H20052083)治疗,在治疗过程中患者肾功逐渐恢复,与HP有关的症状性癫痫未再发作,头痛及听力下降较前改善。之后患者长期随访,血肌酐维持在140 μmol/L,MPO 1.2 U/ml,IgG4 1.1 g/L,尿总蛋白肌酐比0.2,最终确诊患者为髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性相关性HP。患者在泼尼松减量至5 mg每日1次,吗替麦考酚酯0.5 g,每日2次,于2021年11月9日因股骨头坏死就诊,化验示MPO 101 U/ml,尿总蛋白肌酐比2.19,血肌酐143 μmol/L,考虑患者ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)再次复发。吗替麦考酚酯加量至0.75 g,每日2次,后患者定期复查,MPO下降至64 U/ml。

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