Abstract： 患者男，67岁，11年前曾因"头痛，听力下降"就诊于多家医院，未明确诊断，头痛及听力下降未改善，8年前因头痛行数字减影血管造影检查示"静脉窦血栓形成"，7年前开始出现癫痫强直阵挛发作，6年前上述症状进一步加重后完善腰椎穿刺，颅脑磁共振+强化提示小脑幕、大脑镰、右侧颞枕顶部硬脑膜增厚强化，诊断为：肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis，HP)。给予激素联合吗替麦考酚酯治疗，症状好转后逐渐停药。2018年7月19日患者因"乏力、纳差20余d"就诊于山东大学齐鲁医院(青岛)肾内科，听力下降及头痛症状较前加重。实验室检查：白细胞计数12.74×10 9/L、血红蛋白80.00 g/L、全血C反应蛋白113.21 mg/L、血总蛋白59.6 g/L、白蛋白21.6 g/L、尿素氮17.80 mmol/L、肌酐365 μmol/L、尿潜血(1+)0.6 mg/L、尿红细胞24.70个/μl、尿液α1微球蛋白39.20 mg/L，此次入院前2个月患者体格检查肾功能无异常。考虑患者为急性肾损伤，进一步完善实验室检查：血肌酐524 μmol/L、白细胞计数31.42×10 9/L、血红蛋白79.00 g/L、红细胞沉淀率124.00 mm/h、全血C反应蛋白103.59 mg/L、抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)抗体7.40 U/ml(参考范围0~5 U/ml)、补体C3 0.82 g/L、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G，IgG4)4.9 g/L(0~0.135 g/L)、尿潜血(+－)0.3 mg/L、尿液α1微球蛋白61.90 mg/L，头部CT示右侧小脑幕可疑增厚(图1)，胸腔腹腔盆腔CT未见异常，腹部、腮腺、颌下腺超声未见异常。双肾及肾血管超声：双肾实质回声略强，双肾血流彩色多普勒显像灌注欠佳。肾穿刺活检病理结果提示：肾小球呈弥漫缺血改变，伴较弥漫肾小管间质损伤，1处纤维素样坏死结构，提示小血管炎(图2)。免疫荧光检查：共查见1个肾小球，未见荧光分布；免疫球蛋白G(immunoglobulin G，IgG)－，免疫球蛋白A(immunoglobulin A，IgA)－，C3－，F－，免疫球蛋白M－，C1q－，Kappa－，Lambda－。HE及特殊染色：共查见11个肾小球，2个肾小球完全纤维化，肾小球毛细血管壁显著皱缩，轻度节段增厚，系膜区轻度节段增殖，系膜细胞3~5个/增殖区，系膜基质轻度节段扩大，内皮细胞肿胀，1个肾小球查见局灶节段性硬化伴球囊粘连。MASSON染色显示未见明显嗜复红蛋白沉积。约60%肾小管轻度萎缩，少数肾小管扩张，颗粒变性，可见少量蛋白管型，约30%肾间质纤维化，伴较多淋巴细胞、浆细胞及散在粒细胞浸润，间质内查见1处纤维素样坏死结构伴炎症反应，不排除为小动脉。免疫组化检查：IgG4散在(+)，刚果红染色(－)。给予患者激素泼尼松(天津力生制药股份有限公司，H12020123)联合吗替麦考酚酯(杭州中美华东制药有限公司，H20052083)治疗，在治疗过程中患者肾功逐渐恢复，与HP有关的症状性癫痫未再发作，头痛及听力下降较前改善。之后患者长期随访，血肌酐维持在140 μmol/L，MPO 1.2 U/ml，IgG4 1.1 g/L，尿总蛋白肌酐比0.2，最终确诊患者为髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody，MPO-ANCA)阳性相关性HP。患者在泼尼松减量至5 mg每日1次，吗替麦考酚酯0.5 g，每日2次，于2021年11月9日因股骨头坏死就诊，化验示MPO 101 U/ml，尿总蛋白肌酐比2.19，血肌酐143 μmol/L，考虑患者ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)再次复发。吗替麦考酚酯加量至0.75 g，每日2次，后患者定期复查，MPO下降至64 U/ml。