Abstract： 目的:探讨儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点，为其诊疗提供思路。方法:本研究为回顾性病例分析，选取西安市儿童医院感染三科2015年1月至2021年12月收治的30例EBV-HLH患儿，男15例，女15例，年龄(3.5±2.6)岁，年龄范围为8.9个月至~11.1岁，记录所有患儿临床表现、辅助检查及早期预后情况。结果:所有患儿体温波动于38.5~40.2℃，热程3 d至1个月。在病程中，83.3%(25/30)的患儿出现脾肿大，90.0%(27/30)的患儿出现肝肿大；70.0%(21/30)的患儿出现黄疸，56.7%(17/30)的患儿合并支气管肺炎，46.6%(14/30)的患儿并发浆膜腔积液，30.0%(9/30)的患儿有消化道出血表现，13.3%(4/30)的患儿病程中出现红色斑丘疹、荨麻疹。所有患儿均有外周血细胞减少及不同程度的肝功能异常，96.7%(29/30)的患儿存在转氨酶升高；75.0%(21/30)的患儿有胆汁淤积症，其中10.0%(3/30)因肝功能衰竭接受血液净化治疗。患儿铁蛋白水平升高明显，80.0%(24/30)的患儿纤维蛋白原<1.5 g/L、66.7%(20/30)的患儿甘油三酯水平>3 mmol/L。26.7%(8/30)人可溶性白细胞介素2R水平大于检测值上限(7 500 U/ml)。所有患儿血浆EB病毒DNA检查均阳性，且病毒定量较高[6.2×10 5(7.1×10 4，1.8×10 6)copies/ml]。90.0%(27/30)的患儿进行骨髓穿刺检查，3.3%(1/30)的患儿表现为骨髓抑制，3.3%(1/30)的患儿表现为骨髓造血急性停滞，10.0%(3/30)的患儿表现为感染性骨髓象。73.3%(22/30)的患儿进行腰椎穿刺，除3.3%(1/30)的患儿细胞学检查发现嗜血细胞外，余脑脊液结果均未见异常。早期病死23.3(7/30)，早期存活76.7%(23/30)。 结论:患儿EBV-HLH进展快、预后差，病情严重程度不一，目前尚无统一的治疗方案，需进一步探索个体化治疗。