Abstract: 结外NK/T细胞淋巴瘤发病率低,临床表现不典型,易被误诊,本例患者曾因反复腹痛在外院被误诊为“阑尾炎”、“结肠癌”、“肝转移癌”,入院后经肠镜检查、病理诊断及免疫组织化学等综合诊断为“克罗恩病可能、淋巴瘤不除外”,并给予激素及艾迪沙治疗后病情平稳,激素减量后腹痛再次出现,最终再次取活检行免疫组织化学确诊为结外NK/T细胞淋巴瘤.临床医生需提高对该病的认识及鉴别诊断水平,多次肠镜取活检减少漏诊,免疫组织化学检查为确诊的首选方法.