Abstract: 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)在疾病的进展过程中,可累及肺部,特别是炎症活动的PBC患者更易出现肺间质病变,其临床表现及影像学改变与普通肺炎相似,抗生素治疗无效.回顾性分析贵州医科大学附属医院1例PBC合并肺间质病变患者的临床资料,并复习相关文献.研究表明,PBC合并肺间质病变的临床表现缺乏特异性,易误诊为社区获得性肺炎,及时免疫抑制剂治疗有效.