Abstract: Wegener肉芽肿是一种多系统受累的疾病,其临床特征为呼吸道肉芽肿病变和系统性坏死性血管炎.患者有针对中性粒细胞嗜天青颗粒中蛋白酶3的自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发,此病用免疫抑制疗法特别有效,这些证据都支持Wegener肉芽肿是一种自身免疫病.本文着重讨论了抗中性粒细胞胞浆自身抗体在Wegener肉芽肿发病机理中的作用.