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Heavy and light chain amyloidosis with Waldenstr?m macroglobulinemia: report of 1 case and review of literature

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Author:
No author available
Journal Title:
Journal of Leukemia and Lymphoma
Issue:
1
DOI:
10.3760/cma.j.cn115356-20211230-00313
Key Word:
华氏巨球蛋白血症;淀粉样变性;单克隆免疫球蛋白;蛋白质谱分析

Abstract´╝Ü 目的:提高对华氏巨球蛋白血症(WM)合并重-轻链型淀粉样变(AHL)的认识。方法:回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2020年5月收治的1例WM合并AHL患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果:患者以头晕、乏力为主要临床表现,检查发现贫血、肾功能不全、免疫球蛋白IgM升高,血免疫固定电泳提示IgM λ型单克隆免疫球蛋白,经骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型明确诊断为WM。皮下脂肪刚果红染色阳性,偏振光下见"苹果绿"样改变。采用显微切割及蛋白质谱方法分析沉积蛋白类型,结果显示在轻链λ增高的同时存在大量IgM重链,最终诊断为WM合并AHL。结论:WM合并AHL比较罕见,需通过MICM分型及受累组织或皮下脂肪刚果红染色进行综合诊断,利妥昔单抗及伊布替尼治疗有效。

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