Abstract： 目的:探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为71岁女性，因高热入院，合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高，确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润，发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善，但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善；采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论:HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状，但不能逆转疾病进程。