Abstract: 目的:提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的认识。方法:回顾性分析青海大学附属医院血液科2021年5月收治的1例T-LGLL合并AIHA患者的临床资料及诊疗经过,并复习相关文献。结果:患者为54岁男性,以贫血为首发症状,伴抗核抗体高滴度阳性,完善骨髓穿刺、免疫分型、基因重排等检查明确诊断为T-LGLL合并AIHA,予以激素、输注红细胞悬液等对症治疗后好转出院,口服环孢素维持治疗。结论:以贫血伴自身免疫异常为初发表现的患者应考虑T-LGLL的可能,以免误诊和漏诊。