Abstract: Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形.John Cleland于1883年首次描述了脑干、小脑移位变形和延髓空洞,Chiari分别于1891年、1895年将颅-椎移行区神经轴下移的程度进行了分类,1894年德国病理学家Arnold又作了更为详尽的描述,因此,1907年Schwalb和Gredig将此命名为ArnoldChiari畸形,而Sarnat和Williams则称其为Chiari畸形或描述表达为小脑扁桃体下疝畸形[1].