Abstract： 目的探讨医学发展对本病诊治的影响.方法回顾性总结分析上海华山神经外科集团医院1974年5月至2003年12月收治的312例中枢神经系统血管母细胞瘤病人的临床资料,分3个时期比较其诊断与治疗进展情况,说明近年来医学发展对本病诊治的影响.结果本组312例中,男188例,女124例,男:女=1.52:1;年龄14～72岁,平均39岁;多发性肿瘤20例,共331个肿瘤,最常见于小脑半球或蚓部,其次是脊髓,亦可偶见于幕上;有明确家族史者19例(6.1%),确诊VHL病20例(6.4%).在前期(1974年5月至1989年7月)CT和气脑、脑室造影是主要诊断方法,术前确诊率42%;中期(1989年8月至1996年12月)和后期(1997年1月至2003年12月)CT和MRI是主要诊断手段,术前确诊率分别为58%、92%;后期还开展术前栓塞治疗.肿瘤全切率三个时期分别为83%、80.5%、97.9%,术后死亡率分别为8%、7.8%、3.1%.长期随访KPS＞80分者三组分别为88.5%、92.1%、79.7%,死亡率分别为8.2%、0、3.1%.结论本病诊断主要依靠MRI,对可疑病人应做DSA检查,但早期诊断仍存在问题;手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病;但实质性、家族性、多发性中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难;家族性HB(VHL病),因累及脏器多,易复发,愈后较散发性差,而临床医生应加强对VHL病的重视.