Abstract： 目的 报道1例特发性免疫球蛋白缺乏症继发外周T细胞淋巴瘤.方法 通过病史、临床及实验室检查,病理及免疫组化以排除其他肿瘤性疾病,并观察临床用药治疗效果.结果 25岁男性患者的皮损呈丘疹、斑块及结节,发生于左臀部、上唇、鼻翼等部位.主要表现为反复发生的严重感染,IgG明显低于正常水平(＜0.069 g/L).皮损组织病理检查见真皮内大量大小不等的淋巴细胞,呈弥漫性分布,核异形,有丝分裂明显.皮损免疫组化检查,CD7、CD2、CD4、LAT均阳性,Ki-1、CD20、OCT2、CD56、CD68、CD79a均阴性.结论 本患者的诊断主要依据相关的实验室检查,临床表现是本病诊断的重要线索,有助于疾病的早期诊断.