Abstract: 目的探讨Joubert综合征的CT和MRI表现.方法回顾性分析10例Joubert综合征患儿临床、CT和MRI资料,10例均行CT平扫,其中4例同时行MR平扫.结果 Joubert综合征的典型影像学表现包括小脑半球间"中线裂"、"蝙蝠翼"状和"三角形"第4脑室,以及中脑水平的"磨牙征".10例行CT检查者,均可见"中线裂";其中9例显示"蝙蝠翼"状和"三角形"第4脑室,8例显示"磨牙征".4例行MR检查者均显示上述征象.结论 Joubert综合征的CT和MRI表现具有特征性,结合临床可提供明确诊断.