Abstract： 目的 探讨中枢神经系统血管周细胞瘤(HPC)的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 运用组织病理学和免疫组织化学对23例HPC进行观察并随访,结合文献对其临床特点、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨.结果 HPC的临床症状主要为肿瘤压迫及颅内高压征,1例表现为颅内出血症状.镜下观察肿瘤细胞丰富,无特定的排列方式,瘤细胞形态一致,胞质界限不清,淡嗜酸性,胞核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂像0～8个/10 hpf.间质有丰富的分枝状薄壁血管.免疫组化:Vimentin、CD34及CD99(+),Ki-67 1％～40％(+),部分病例E-Cadherin局部(+),CK、EMA、SMA、S- 100、GFAP以及PR均(-).网织纤维染色示单个瘤细胞被网状纤维包绕.结论 HPC是一种少见的中枢神经系统肿瘤,熟练掌握其形态学特点及免疫组化的运用有助于其诊断和鉴别诊断.肿瘤容易复发和转移,术后需长期随访.