Abstract: 目的总结原发性消化道黑色素瘤的临床特点.方法回顾性分析我院近 10年住院治疗的 8例原发性消化道黑色素瘤临床资料并复习文献.结果 8例原发性消化道黑色素瘤中,原发灶位于直肠 6例、小肠 1例、食管 1例,除 1例直肠黑色素瘤术前得到确诊外,其余 7例均被误诊.直肠黑色素瘤以便血、肛门疼痛和排便困难为主要症状;多表现为息肉样,均位于距齿状线以上 5 cm以内;少有色素沉着.小肠黑色素瘤以梗阻、腹痛、贫血为主要症状;造影和 CT有助于发现病变,但确诊仍需病理学.食管黑色素瘤多为黏膜下;胃镜可发现色素沉着;病理活检可协助诊断.结论 原发性消化道黑色素瘤的临床表现与其他肿瘤类似,极易误诊.病理活检是确诊的主要手段.