Abstract: 目的总结法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOE-PA)的外科治疗经验,探讨其临床分型、手术时机、手术方法及适应证.方法 12例TOE-PA患者接受心内矫治手术,其中男7例,女5例;年龄11 d至28岁,其中新生儿1例、婴幼儿7例、儿童3例、成人1例;Ⅰ型5例,Ⅱ型6例,Ⅲ型1例.其中3例为急诊手术,Ⅰ、Ⅱ型11例在全身麻醉中度低温体外循环下行一期根治手术,Ⅲ型1例行姑息手术.结果术后早期死亡2例,均为Ⅱ型患者,死因为严重低心排血量综合征1例、灌注肺继发多脏器功能衰竭1例.长期随访10例,随访5个月至9年,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级.结论 TOE-PA经明确诊断应尽快手术,准确评估患者肺动脉发育情况以选择合理术式是提高疗效和降低死亡率的关键.