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Molecular mechanisms underlying function of hair bundle: study on genetic deafness in mouse models

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Author:
No author available
Journal Title:
Acta Physiologica Sinica
Issue:
4
DOI:
No doi available
Key Word:
纤毛束;小鼠模型;耳蜗;机械电转换;静纤毛;Usher综合征;盖膜

Abstract: 虽然人们在多年前已了解听觉系统末梢潜在功能的基本原理,但是对耳聋的分子机制却不甚明了.近年来,学者们在遗传性耳聋小鼠模型上进行了相关研究,探讨了纤毛束、毛细胞机械传感细胞器形成和功能相关的分子基础.本综述主要描述了1型Usber综合征基因产物形成的蛋白网状结构在纤毛束发育和机械电转换门控通道组装的作用,并介绍了静纤毛的小根对纤毛束机械性能的作用,纤毛束抑制隐蔽的特性,以及耳蜗中细胞外基质和盖膜在纤毛束刺激中的多种作用.

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