Abstract: 家族性良性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,由ATP2C1基因突变所致.临床上病情反复,治疗困难,目前主要有药物治疗、外科治疗和激光治疗.药物治疗包括糖皮质激素、抗生素、维A酸类、维生素D3类似物、他克莫司和肉毒毒素等.为防止复发和延长缓解时间,可选用外科治疗和激光治疗.抗白介素-6抗体等生物学疗效有望治疗本病.