Abstract: 目的:提高对脾边缘区淋巴瘤(splenicmarginal zonelymphoma,SMZL)的认识.方法:详细报告1例典型患者临床及实验室特征,并复习相关文献.结果:SMZL是一少见的原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤.临床以脾脏明显肿大、淋巴细胞增多为特征,易浸润骨髓,可合并自身免疫疾患.肿瘤细胞表达成熟B细胞免疫表型,CD-5、CD-10、CD-23、CD-103,不表达T细胞相关分化抗原.结论:SMZL起病潜隐,进展缓慢,生存期长,容易漏诊.糖皮质激素和环孢茵素A治疗SMZL合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)近期疗效好,对SMZL本身也有一定治疗作用.